肥厚型心肌疾病是我國常見的疾病之一，在我國其發(fā)病率居高不下。一般來說，肥厚型心肌疾病的臨床癥狀并不是十分的典型，當然也不是十分的明顯，特別是在早期，當臨床癥狀明顯時，病變已屬嚴重。從而容易對肥厚型心肌疾病患者造成健康的損害，不過，幸而在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的背景之下，肥厚型心肌疾病的治療得到了突飛猛進的發(fā)展。所以，得了肥厚型心肌疾病的癥狀不用愁，讓權(quán)威專家講述關(guān)于肥厚型心肌疾病的一些相關(guān)常識：
1.遺傳性因素 目前認為遺傳因素是主要病因，其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時即有本病，本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發(fā)病的型式可是無癥狀的心肌不對稱性肥厚，也可有典型的梗阻癥狀。大約50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，屬于常染色體顯性遺傳病。肥厚型心肌病的遺傳學(xué)說已被公認，且認為與組織相容抗原系統(tǒng)有密切關(guān)系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，Ag，B5抗原的檢出率明顯增加。1995年世界衛(wèi)生組織和國際心臟協(xié)會心臟命名及分類專題委員會明確指出，是肌節(jié)收縮蛋白的基因突變導(dǎo)致了家族性肥厚型心肌病。遺傳缺陷引起發(fā)病的機制有以下設(shè)想：①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常，其證據(jù)為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓，用β受體阻滯劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊，在出生后未正常退縮。③房室傳導(dǎo)過速導(dǎo)致室間隔與左室游離壁不同步激動和收縮。④原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架，使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動脈異常，引起缺血，纖維化和代償性心肌老前輩。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸(正常時均向左凹)，收縮時不等長，引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。
2.鈣調(diào)節(jié)紊亂 臨床研究和實驗證明肥厚型心肌病患者有鈣調(diào)節(jié)紊亂，尤其是心肌細胞內(nèi)鈣濃度升高與心室舒張功能有關(guān)。Wagner等發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者心肌細胞內(nèi)鈣離子受體數(shù)量增加，反映電壓依賴性鈣離子通道密度增高，這種現(xiàn)象不僅存在于肥厚的室間隔，而且存在于厚度正常右心房心肌，提示受體的增加不是一種繼發(fā)性改變，而是一種原發(fā)性缺陷。
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