癥狀和體征依賴于疾病開(kāi)始時(shí)病人性別和年齡,女性較男性明顯.成年女性,腎上腺雄性化可以由于腎上腺增生和腎上腺腫瘤引起.這兩種疾病癥狀和體征均包括多毛,脫發(fā),痤瘡,聲音低鈍,閉經(jīng),子宮萎縮,陰蒂肥大,乳房縮小和肌肉增加.性欲可以增高.多毛癥腎上腺ct和mri用于排除作為雄性化原因的腫瘤.假如腫瘤被發(fā)現(xiàn),那么借助x線或超聲波定位作小針穿刺吸取生物活檢可獲取大量資料.
遲發(fā)性雄性化腎上腺增生是先天性腎上腺增生的變異型,兩者都是由于皮質(zhì)醇前體羥化缺陷所致.尿中dhea及其硫酸鹽(dheas)增高;孕烷三醇排泄常常增加,和尿游離皮質(zhì)醇減少.血漿dhea,dheas,17-羥孕酮,睪酮和雄烯二酮增高.地塞米松0.5mg每6小時(shí)1次口服,dhea和孕烷三醇抑制則可肯定診斷.治療主張地塞米松0.5mg~1mg,睡前口服,但即使如此小的劑量,在有些病人亦可以出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征體征.同樣可用氫化可的松(25mg/d)或強(qiáng)的松(5~10mg/d)治療.雖然大多數(shù)癥狀和雄性化體征消失,但多毛和脫發(fā)改善緩慢,音調(diào)仍然低鈍,懷孕可以受影響.
與腎上腺增生不同,雄性化腺瘤或腺癌地塞米松不抑制或僅僅部分抑制雄激素排泄.腫瘤位置可用ct定位.治療需作腎上腺切除.有些腫瘤同時(shí)分泌過(guò)度雄激素和皮質(zhì)醇導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征伴acth分泌抑制和對(duì)側(cè)腎上腺萎縮.如果這樣,術(shù)前和術(shù)后要給予氫化可的松,如以下所述.輕度多毛和雄性化伴月經(jīng)過(guò)少或血漿睪酮增高可見(jiàn)于多囊卵巢(stein-leventhal)綜合征.